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Patología de cardiomiopatía

Patología de cardiomiopatía
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Anonim

Cardiomiopatía, cualquier proceso de enfermedad cardíaca que resulta en insuficiencia cardíaca debido a una disminución en el poder de bombeo del corazón o debido a un deterioro en el llenado de las cámaras cardíacas. Las personas con miocardiopatía con frecuencia retienen el exceso de líquido, lo que resulta en congestión de los pulmones y presentan síntomas de debilidad, fatiga y falta de aire. A veces desarrollan una arritmia potencialmente mortal o un ritmo cardíaco anormal.

La mayoría de las cardiomiopatías son idiopáticas o de causa desconocida. Los casos específicos generalmente se clasifican como dilatados, hipertróficos o restrictivos, de acuerdo con la anormalidad observada. La miocardiopatía dilatada, el tipo más común de la enfermedad, se caracteriza por un corazón agrandado con estiramiento del ventrículo (cámara inferior) y la aurícula (cámara superior). El ventrículo izquierdo, que bombea sangre oxigenada a los tejidos del cuerpo, muestra debilidad en la contracción (disfunción sistólica) y rigidez en la expansión y el llenado (disfunción diastólica). Estas disfunciones conducen a la retención de líquidos y, finalmente, a la insuficiencia cardíaca. Se sabe que el ataque cardíaco anterior causa la afección, al igual que la exposición a sustancias tóxicas como el alcohol, el cobalto y algunos medicamentos contra el cáncer.

En la miocardiopatía hipertrófica, los ventrículos son bastante pequeños debido al crecimiento anormal y la disposición de las fibras musculares cardíacas. Esta forma de la enfermedad a menudo es hereditaria y se ha asociado con mutaciones en varios genes diferentes, cada uno de los cuales codifica una proteína necesaria para la formación de sarcómeros, las unidades contráctiles del músculo. Sin embargo, las mutaciones en dos genes, MYBPC3 (proteína C de unión a miosina, cardíaca) y MYH7 (miosina, cadena pesada 7, músculo cardíaco, beta), son responsables de aproximadamente el 80 por ciento de los casos de miocardiopatía hipertrófica familiar. La aparición de síntomas en personas afectadas por esta forma de la enfermedad varía, desde la infancia hasta la edad adulta tardía. El engrosamiento o hipertrofia de las paredes ventriculares produce un corazón extremadamente rígido, y el deterioro posterior del llenado de los ventrículos hace que aumente la presión en el corazón y los pulmones. El aumento de la presión a su vez conduce a la falta de aliento y la retención de líquidos. Las cardiomiopatías hipertróficas se asocian comúnmente con arritmias graves y muerte cardíaca súbita.

La miocardiopatía restrictiva también se caracteriza por un corazón rígido y un relleno ventricular deteriorado. En este caso, la anormalidad es causada por la presencia de tejido fibroso (cicatriz) introducido por una enfermedad como la amiloidosis. Los pacientes muestran muchos de los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica.

El tratamiento de la miocardiopatía se dirige primero hacia la identificación de la enfermedad subyacente (p. Ej., Hipotiroidismo o hipertensión). Los pacientes son tratados como cualquier paciente con insuficiencia cardíaca; de hecho, todos los pacientes con insuficiencia cardíaca tienen algún tipo de miocardiopatía. Si las medidas generales de tratamiento fallan, los pacientes con miocardiopatía a veces pueden recibir ayuda con el trasplante de corazón. Debido a que se heredan algunas formas de miocardiopatía, se alienta a las personas de familias con antecedentes de la enfermedad a realizarse exámenes físicos, electrocardiogramas y ecocardiogramas periódicamente. En el futuro, el examen genético puede permitir detectar personas en riesgo de desarrollar miocardiopatía.