Granulomatosis y poliangeítis (GPA), anteriormente llamada granulomatosis de Wegener, trastorno poco común caracterizado por inflamación y degeneración de pequeños vasos sanguíneos, particularmente aquellos en los pulmones, riñones y senos paranasales. La granulomatosis y la poliangeítis (GPA) es una forma de vasculitis, un grupo de afecciones caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos. La inflamación, que generalmente afecta a los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano, causa una reducción en el flujo sanguíneo y el suministro de oxígeno a las células y tejidos, lo que resulta en la formación de granulomas (acumulaciones de células inmunes), una característica importante de la enfermedad.
enfermedad del tejido conectivo: vasculitis necrotizante
La granulomatosis de Wegener es un trastorno marcado por la combinación de lesiones granulomatosas de las vías aéreas superiores y las vías respiratorias inferiores.
La causa del GPA no está clara. Suele ocurrir a mediados de la vida adulta, aunque puede afectar a personas de cualquier edad. Casi cualquier órgano puede verse afectado, pero con mayor frecuencia los vasos enfermos se encuentran en el tracto respiratorio, los riñones y los senos paranasales. Las lesiones se parecen mucho a las de la poliarteritis nodosa. Los síntomas pueden desarrollarse rápidamente, durante días o más, durante un período de meses. Una secreción nasal, hemorragias nasales e inflamación crónica de los senos se encuentran entre los primeros indicios de la enfermedad. También puede desarrollar dolor en las articulaciones, inflamación de los ojos, disminución de la audición, problemas de visión, fiebre y fatiga. Posteriormente, la inflamación de los vasos sanguíneos se generaliza y las personas afectadas pueden experimentar una disminución de la capacidad de mover los dedos de las manos y los pies o las extremidades. Si no se trata, los órganos pueden sufrir daños permanentes. La muerte ocurre con mayor frecuencia por daño renal o insuficiencia pulmonar.
El diagnóstico temprano es crítico para tratar eficazmente el GPA y evitar complicaciones. El tratamiento incluye la administración de medicamentos inmunosupresores, principalmente glucocorticoides como la prednisona. Se pueden usar otros agentes, como rituximab, o fármacos quimioterapéuticos, como ciclofosfamida o metotrexato. El GPA puede entrar en remisión mediante un tratamiento rápido, en algunos casos sin mantenimiento a largo plazo con terapias farmacológicas.
