Peroxisoma, orgánulo unido a la membrana que se produce en el citoplasma de las células eucariotas. Los peroxisomas juegan un papel clave en la oxidación de biomoléculas específicas. También contribuyen a la biosíntesis de los lípidos de membrana conocidos como plasmógenos. En las células vegetales, los peroxisomas llevan a cabo funciones adicionales, incluido el reciclaje de carbono del fosfoglicolato durante la fotorrespiración. Se han identificado tipos especializados de peroxisomas en plantas, entre ellas el glioxisoma, que funciona en la conversión de ácidos grasos en carbohidratos.
enfermedad metabólica: trastornos peroxisomales
Los peroxisomas son orgánulos citoplasmáticos que juegan un papel central en el catabolismo de los ácidos grasos de cadena muy larga y otros
Los peroxisomas contienen enzimas que oxidan ciertas moléculas que normalmente se encuentran en la célula, especialmente ácidos grasos y aminoácidos. Esas reacciones de oxidación producen peróxido de hidrógeno, que es la base del nombre peroxisoma. Sin embargo, el peróxido de hidrógeno es potencialmente tóxico para la célula, ya que tiene la capacidad de reaccionar con muchas otras moléculas. Por lo tanto, los peroxisomas también contienen enzimas como la catalasa que convierte el peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno, neutralizando así la toxicidad. De ese modo, los peroxisomas proporcionan una ubicación segura para el metabolismo oxidativo de ciertas moléculas.
Los plasmógenos son los lípidos de éter primarios en humanos (los lípidos de éter contienen uno o más enlaces de éter, distinguiéndolos de otros lípidos, que típicamente contienen enlaces de éster). Las enzimas especializadas en peroxisomas catalizan la síntesis de un precursor de fosfolípidos de éter. La molécula precursora experimenta más síntesis en el retículo endoplásmico, lo que resulta en la producción de plasmalogen. Aunque el papel fisiológico de los plasmógenos no está claro, los defectos en su biosíntesis, que ocurren como resultado de trastornos peroxisomales, se asocian con afecciones severas del desarrollo, incluida la condrodisplasia puntiforme rizomélica (RCDP) y el síndrome de Zellweger. En el cerebro, se han observado niveles reducidos de plasmógenos en pacientes con enfermedad de Alzheimer y están vinculados a déficits en la función cognitiva.
Los trastornos peroxisomales son causados por mutaciones en genes que participan en la biogénesis de peroxisomas o que codifican las enzimas y las proteínas transportadoras (que absorben las enzimas del citoplasma) del peroxisoma. Los trastornos peroxisomales son trastornos congénitos y varían de naturaleza relativamente moderada a grave. El espectro de Zellweger, por ejemplo, incluye el síndrome de Zellweger, la adrenoleucodistrofia neonatal (NALD) y la enfermedad infantil de Refsum. El síndrome de Zellweger se caracteriza por la ausencia o reducción completa en el número de peroxisomas. Es la afección más grave dentro del síndrome de Zellweger. Las mutaciones que dan lugar al síndrome de Zellweger provocan la acumulación de cobre, hierro y sustancias llamadas ácidos grasos de cadena muy larga en la sangre y en los tejidos, como el hígado, el cerebro y los riñones. Los bebés con síndrome de Zellweger a menudo nacen con deformidad facial y discapacidad intelectual; algunos pueden tener problemas de visión y audición y pueden experimentar sangrado gastrointestinal severo o insuficiencia hepática. El pronóstico es malo: la mayoría de los bebés con síndrome de Zellweger no viven más de un año. Los síntomas de NALD y enfermedad de Refsum infantil, por el contrario, aparecen en la infancia tardía o en la infancia, y los pacientes pueden sobrevivir hasta la edad adulta temprana. Del mismo modo, los pacientes con RCDP pueden sobrevivir hasta la infancia o, en casos leves, la edad adulta temprana.
Los peroxisomas se describieron en 1960 como parte del trabajo pionero de Christian René de Duve, quien desarrolló técnicas de fraccionamiento celular. El método de De Duve separó los orgánulos en función de sus propiedades de sedimentación y densidad, y los peroxisomas son más densos que otros orgánulos. Más tarde acuñó el término peroxisoma. De Duve compartió el Premio Nobel de Fisiología o Medicina de 1974 con Albert Claude y George Palade por ese trabajo.
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