Síndrome autoinmune poliglandular, cualquiera de los dos síndromes familiares en los que los pacientes afectados tienen múltiples deficiencias de glándulas endocrinas. Algunos pacientes producen anticuerpos séricos que reaccionan con, y presumiblemente dañan, múltiples glándulas endocrinas y otros tejidos, y otros pacientes producen linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) que migran y dañan las glándulas endocrinas.
El síndrome autoinmune poliglandular tipo 1 ocurre en niños o adolescentes y se caracteriza principalmente por hipoparatiroidismo (deficiencia de parathormona), infección con el organismo fúngico Candida albicans, que causa candidiasis de la piel o la membrana mucosa de la boca, e insuficiencia suprarrenal (enfermedad de Addison) Los pacientes afectados también pueden tener diabetes mellitus, hipogonadismo (secreción inadecuada de hormonas sexuales y desarrollo de órganos sexuales), hipotiroidismo (disminución de la secreción de hormona tiroidea) o malabsorción intestinal. El síndrome autoinmune poliglandular tipo 1 se hereda como un rasgo autosómico recesivo (el gen anormal debe heredarse de ambos padres) y es causado por una mutación en el gen AIRE (regulador autoinmune); El producto genético y su función no se conocen.
El síndrome autoinmune poliglandular tipo 2 ocurre en adultos y se caracteriza por insuficiencia suprarrenal, diabetes mellitus tipo I, hipotiroidismo o enfermedad de Graves, hipogonadismo y anemia perniciosa. El síndrome autoinmune poliglandular tipo 2 puede afectar a múltiples miembros de una familia, pero se desconoce el patrón de herencia.
